التليف الكيسي
Cystic fibrosis · الجهاز التنفسي
ما هو؟
مرض وراثي يجعل الإفرازات لزجة فتسد الرئتين والبنكرياس.
الأعراض
سعال مزمن مع بلغم، التهابات صدرية متكررة، ضعف نمو، وبراز دهني.
العلاج والتعامل
تنظيف المجاري يومياً، إنزيمات البنكرياس مع الأكل، مضادات حيوية، وأدوية معدلة للبروتين.
شرح التليف الكيسي بالتفصيل
التعريف
التليف الكيسي (Cystic fibrosis) مرض وراثي متنحٍ يصيب بروتين نقل الكلوريد، فتصبح الإفرازات لزجة في الرئتين والبنكرياس والأمعاء.
الأعراض
- سعال مزمن مع بلغم، والتهابات صدرية متكررة
- ضعف النمو رغم الشهية الجيدة
- براز دهني كريه الرائحة
- انسداد الأمعاء بالعقي عند المولود
- عرق مالح
التشخيص
اختبار كلوريد العرق، والفحص الجيني، وفحص المواليد.
العلاج
- تنظيف المجاري يومياً: علاج طبيعي للصدر وأجهزة اهتزاز وتمارين
- موسعات ومحاليل مرطبة بالبخار
- مضادات حيوية للعدوى، خاصة الزائفة
- إنزيمات البنكرياس مع كل وجبة، وفيتامينات ذائبة في الدهون
- أدوية معدلة لبروتين CFTR حسب الطفرة
الرعاية التمريضية
- غذاء عالي السعرات والبروتين، وملح إضافي في الحر
- منع العدوى المتبادلة بين المرضى
- دعم الأسرة والاستشارة الوراثية
نقطة للاختبار
الإنزيمات تؤخذ مع الأكل وليس بعده بساعات، والبراز الدهني يعني جرعة غير كافية.
Read in English: Cystic fibrosis
What is it? An inherited disease making secretions thick, blocking the lungs and pancreas.
Symptoms: Chronic productive cough, recurrent chest infections, poor growth and fatty stools.
Management: Daily airway clearance, pancreatic enzymes with food, antibiotics and CFTR modulators.
Definition
Cystic fibrosis is an autosomal recessive disease of a chloride-transport protein, making secretions thick in the lungs, pancreas and gut.
Symptoms
- Chronic productive cough and recurrent chest infections
- Poor growth despite good appetite
- Fatty, foul-smelling stools
- Meconium ileus in newborns
- Salty sweat
Diagnosis
Sweat chloride test, genetic testing and newborn screening.
Treatment
- Daily airway clearance: chest physiotherapy, oscillation devices, exercise
- Bronchodilators and nebulised mucus-thinning solutions
- Antibiotics for infection, especially Pseudomonas
- Pancreatic enzymes with every meal, plus fat-soluble vitamins
- CFTR modulators according to mutation
Nursing care
- High-calorie, high-protein diet and extra salt in hot weather
- Preventing cross-infection between patients
- Family support and genetic counselling
Exam point
Enzymes are taken with food, not hours later, and fatty stools suggest an inadequate dose.
المراجع
أمراض أخرى في الجهاز التنفسي
هذه الصفحة محتوى تعليمي مبسّط مكتوب بأسلوبنا اعتماداً على المراجع المذكورة، ولا تغني عن التشخيص أو العلاج من مختص.