التليف الرئوي مجهول السبب
Idiopathic pulmonary fibrosis · الجهاز التنفسي
ما هو؟
تندب تدريجي في نسيج الرئة بدون سبب معروف يجعلها قاسية.
الأعراض
ضيق نفس متزايد مع الجهد، سعال جاف، خراخر جافة، وتبقرط الأصابع.
العلاج والتعامل
أدوية مضادة للتليف، أكسجين، تأهيل رئوي، وزراعة رئة لبعض المرضى.
شرح التليف الرئوي مجهول السبب بالتفصيل
التعريف
التليف الرئوي مجهول السبب (Idiopathic pulmonary fibrosis) تندب مزمن متقدم في جدران الحويصلات، فتقسو الرئة ويصعب انتقال الأكسجين.
الفئة الأكثر إصابة
فوق ٦٠ سنة، والذكور، والمدخنون السابقون.
الأعراض
- ضيق نفس يزيد تدريجياً مع الجهد
- سعال جاف مزمن
- خراخر جافة تشبه فك الشريط اللاصق (Velcro) في القاعدتين
- تبقرط الأصابع
التشخيص
أشعة مقطعية عالية الدقة، ووظائف الرئة تظهر نمطاً مقيداً مع ضعف نقل الغاز.
العلاج
- مضادات التليف (بيرفينيدون أو نينتيدانيب) لإبطاء التقدم
- أكسجين عند نقص التشبع، وتأهيل رئوي
- زراعة رئة لمرضى مختارين
- الوقاية من العدوى باللقاحات
الرعاية التمريضية
- مراقبة التشبع أثناء الجهد
- تعليم الآثار الجانبية: الحساسية للشمس والإسهال ووظائف الكبد
- رعاية تلطيفية لتخفيف ضيق النفس في المراحل المتقدمة
نقطة للاختبار
الأمراض المقيدة نسبة FEV1/FVC فيها طبيعية أو مرتفعة مع نقص الأحجام، عكس الانسدادية.
Read in English: Idiopathic pulmonary fibrosis
What is it? Progressive scarring of lung tissue without a known cause, making the lungs stiff.
Symptoms: Worsening exertional dyspnoea, dry cough, dry crackles and finger clubbing.
Management: Antifibrotic drugs, oxygen, pulmonary rehab and transplant for some.
Definition
Idiopathic pulmonary fibrosis is chronic progressive scarring of the alveolar walls, stiffening the lungs and impairing oxygen transfer.
Who gets it
Over 60s, men and former smokers.
Symptoms
- Gradually worsening exertional dyspnoea
- Chronic dry cough
- Dry “Velcro” crackles at the bases
- Finger clubbing
Diagnosis
High-resolution CT; lung function shows a restrictive pattern with reduced gas transfer.
Treatment
- Antifibrotics (pirfenidone or nintedanib) to slow progression
- Oxygen for desaturation and pulmonary rehab
- Lung transplant for selected clients
- Vaccination to prevent infection
Nursing care
- Monitor saturation during exertion
- Teach side effects: photosensitivity, diarrhoea, liver tests
- Palliative support for breathlessness in advanced disease
Exam point
Restrictive disease has a normal or high FEV1/FVC with reduced volumes, unlike obstructive disease.
المراجع
أمراض أخرى في الجهاز التنفسي
هذه الصفحة محتوى تعليمي مبسّط مكتوب بأسلوبنا اعتماداً على المراجع المذكورة، ولا تغني عن التشخيص أو العلاج من مختص.