MedNightاختبارات ومعلومات طبية موثوقة

الهيموفيليا

Haemophilia · الدم والأورام

ما هو؟

مرض نزفي وراثي مرتبط بالكروموسوم X، فيه نقص عامل التخثر الثامن (A) أو التاسع (B).

الأعراض

نزيف طويل بعد الجروح، ونزيف داخل المفاصل والعضلات، وكدمات سهلة، وخطر نزيف الدماغ.

العلاج والتعامل

تعويض العامل الناقص فوراً عند النزيف، ووقاية منتظمة، أو إيميسيزوماب للنوع A.

تدرّب على أسئلة الدم والأورامشاهد الدم والأورام في الأطلس التفاعلي

شرح الهيموفيليا بالتفصيل

التعريف

نقص وراثي في عامل تخثر، يصيب الذكور غالباً، والأم حاملة.

الأعراض

  • نزيف المفاصل: ركبة متورمة دافئة مؤلمة
  • نزيف عضلي وكدمات
  • نزيف طويل بعد الختان أو خلع الأسنان
  • نزيف الدماغ بعد إصابة الرأس (طارئ)

التحاليل

PTT طويل، وPT طبيعي، ونقص العامل.

العلاج

  • العامل أولاً عند أي نزيف، قبل الأشعة
  • الراحة والثلج والرفع للمفصل
  • علاج طبيعي بعد توقف النزيف

الدور التمريضي

  • لا حقن عضلية ولا قياس حرارة شرجي
  • تجنب الأسبرين ومضادات الالتهاب
  • رياضة آمنة مثل السباحة

نقطة للاختبار

أي إصابة رأس عند مريض الهيموفيليا تحتاج عاملاً وتقييماً عاجلاً حتى لو بدا بخير.

Read in English: Haemophilia

What is it? An X-linked inherited bleeding disorder with lack of clotting factor VIII (A) or IX (B).

Symptoms: Prolonged bleeding after cuts, bleeding into joints and muscles, easy bruising and risk of brain bleeding.

Management: Immediate factor replacement for bleeds, regular prophylaxis, or emicizumab for type A.

Definition

An inherited clotting factor deficiency, usually in males, with carrier mothers.

Symptoms

  • Haemarthrosis: swollen, warm, painful knee
  • Muscle bleeds and bruising
  • Prolonged bleeding after circumcision or dental extraction
  • Brain bleeding after head injury (emergency)

Tests

Prolonged PTT, normal PT and low factor level.

Treatment

  • Factor first for any bleed, before imaging
  • Rest, ice and elevation of the joint
  • Physiotherapy after bleeding stops

Nursing role

  • No IM injections or rectal temperatures
  • Avoid aspirin and NSAIDs
  • Safe sports such as swimming

Exam point

Any head injury in haemophilia needs factor and urgent assessment even if he looks well.

المراجع

أمراض أخرى في الدم والأورام

هذه الصفحة محتوى تعليمي مبسّط مكتوب بأسلوبنا اعتماداً على المراجع المذكورة، ولا تغني عن التشخيص أو العلاج من مختص.

المعرفة الطبية حقٌّ للجميع

MedNight مجاني بالكامل، بلا اشتراكات ولا محتوى مقفل. نجمع في مكان واحد ما تحتاجه لتجتاز اختبارك: أسئلة بمستوى الاختبارات الحقيقية، وشرحاً مبسّطاً للأمراض، ومراجع موثوقة. اقرأ رسالتنا