الأنيميا المنجلية
Sickle cell disease · الدم والأورام
ما هو؟
مرض وراثي يجعل كريات الدم الحمراء منجلية الشكل فتسد الأوعية الصغيرة وتتكسر بسرعة.
الأعراض
نوبات ألم شديد، وأنيميا، واصفرار، وعدوى متكررة، ومتلازمة الصدر الحادة، وجلطات دماغية.
العلاج والتعامل
في النوبة: سوائل ومسكنات قوية وأكسجين عند الحاجة. وقائياً: هيدروكسي يوريا، ولقاحات، وبنسلين للأطفال.
شرح الأنيميا المنجلية بالتفصيل
التعريف
خلل وراثي في الهيموغلوبين (HbS)، ينتشر في السعودية خاصة في المنطقة الشرقية والجنوبية، ولذلك فحص ما قبل الزواج مهم.
المحفزات
الجفاف، والبرد، والعدوى، ونقص الأكسجين، والمجهود الشديد.
المضاعفات
- نوبة الألم: في العظام والصدر والبطن
- متلازمة الصدر الحادة: ألم صدر وحرارة وارتشاح جديد ونقص أكسجين
- الجلطة الدماغية عند الأطفال
- احتجاز الدم في الطحال
- انتصاب مؤلم مستمر
علاج النوبة
- مسكنات قوية بسرعة (أفيونات) وإعادة التقييم
- سوائل وريدية وفموية
- أكسجين إذا التشبع منخفض
- البحث عن العدوى وعلاجها
الوقاية
هيدروكسي يوريا، وحمض الفوليك، ولقاحات المكورات الرئوية، وبنسلين وقائي للأطفال، ونقل الدم لحالات خاصة.
نقطة للاختبار
ألم النوبة حقيقي وشديد، ويُعالج بسرعة بدون تأخير أو اتهام بالإدمان.
Read in English: Sickle cell disease
What is it? An inherited disorder making red cells sickle-shaped, so they block small vessels and break down quickly.
Symptoms: Severe pain crises, anaemia, jaundice, recurrent infection, acute chest syndrome and stroke.
Management: Crisis: fluids, strong analgesia and oxygen if needed. Prevention: hydroxyurea, vaccines and penicillin for children.
Definition
An inherited haemoglobin defect (HbS), common in Saudi Arabia, especially the Eastern and Southern regions, which is why premarital screening matters.
Triggers
Dehydration, cold, infection, hypoxia and strenuous exertion.
Complications
- Pain crisis: bones, chest and abdomen
- Acute chest syndrome: chest pain, fever, new infiltrate and hypoxia
- Stroke in children
- Splenic sequestration
- Priapism
Crisis treatment
- Rapid strong analgesia (opioids) with reassessment
- IV and oral fluids
- Oxygen if saturation is low
- Look for and treat infection
Prevention
Hydroxyurea, folic acid, pneumococcal vaccines, penicillin prophylaxis for children and transfusion in selected cases.
Exam point
Crisis pain is real and severe and is treated promptly without delay or labelling as addiction.
المراجع
أمراض أخرى في الدم والأورام
هذه الصفحة محتوى تعليمي مبسّط مكتوب بأسلوبنا اعتماداً على المراجع المذكورة، ولا تغني عن التشخيص أو العلاج من مختص.