مرض هيرشسبرونغDigestive disease

مرض خلقي تغيب فيه الخلايا العصبية من آخر القولون، فهذا الجزء ما يتحرك ويبقى منقبض، والبراز يتجمع قبله.A congenital disease in which nerve cells are missing from the end of the colon, so that segment cannot move and stays tight, with stool building up behind it.

المريء والمعدة والأمعاءOesophagus, stomach and bowelالكبدLiverالمرارة والعصارة الصفراويةGallbladder and bileالقولونColon

الكبدLiverالمعدةStomachالأمعاء الدقيقةSmall bowelالمستقيمRectumأعصاب تحرك القولونNerves move the colonخلقي: موجود من الولادةCongenital: present from birth✕ آخر القولون بدون أعصاب✕ The end of the colon has no nervesتأخر العقي أكثر من ٤٨ ساعةMeconium delayed beyond 48 hours✓ جراحة تشيل الجزء المصاب✓ Surgery removes the affected part

التشريحAnatomy

رحلة الأكلThe food's journey

من المريء للمستقيمOesophagus to rectumالأكل ينزل من المريء للمعدة، ثم الأمعاء الدقيقة تمتص الغذاء، والقولون يمتص الماء.Food passes from the oesophagus to the stomach; the small bowel absorbs nutrients and the colon absorbs water.

الكبد والمرارة والبنكرياسLiver, gallbladder and pancreasيصبون عصاراتهم في الاثني عشر لهضم الدهون والبروتين.They pour their juices into the duodenum to digest fat and protein.

السببThe cause

خلقيCongenital

أثناء الحملDuring pregnancyالخلايا العصبية ما توصل لآخر القولون.Nerve cells fail to reach the end of the colon.

الأكثر عرضةAt riskالذكور، ومتلازمة داون.Boys and children with Down syndrome.

وين الخلل؟Where is the defect?

جزء بدون أعصابA segment with no nerves

الجزء المصابThe affected partمنقبض وما يرتخي، فيصير انسداد.Stays tight and will not relax, causing obstruction.

قبلهAbove itالقولون يتوسع ويتجمع البراز.The colon dilates and stool builds up.

العلاجTreatment

جراحةSurgery

الاستئصالRemovalنشيل الجزء بدون أعصاب ونوصل السليم بالشرج.Remove the nerveless part and join healthy bowel to the anus.

قبل العمليةBefore surgeryغسولات شرجية بمحلول ملحي، وأحياناً فتحة مؤقتة.Saline rectal washouts, sometimes a temporary stoma.

وش يصير للمريض؟What happens to the patient?

الأعراضSymptoms

تأخر العقيDelayed meconiumأكثر من ٤٨ ساعة بعد الولادة.Beyond 48 hours after birth.

انتفاخ وقيء أخضرDistension and green vomitعند حديث الولادة.In the newborn.

إمساك مزمنChronic constipationمن الولادة، مع براز رفيع.Since birth, with ribbon-like stool.

حرارة وإسهال كريهFever and foul diarrhoeaالتهاب الأمعاء: طارئ.Enterocolitis: an emergency.

التشخيصDiagnosis

خزعة المستقيمRectal biopsy

الخزعة تثبت غياب الخلايا العصبية.Biopsy proves the nerve cells are absent.

١1خزعة المستقيم Rectal biopsyRectal biopsy

التشخيص الأكيد.The definitive test.

٢2حقنة الباريوم Contrast enemaContrast enema

منطقة ضيقة ثم توسع.A narrow zone, then dilation above.

٣3أشعة البطن Abdominal X-rayAbdominal X-ray

أمعاء متوسعة.Dilated bowel loops.

Meconium > 48 hلو سألك الاختبار: مولود ما طلع منه عقي خلال ٤٨ ساعة مع انتفاخ = هيرشسبرونغ.If the exam asks: a newborn with no meconium by 48 hours and distension = Hirschsprung disease.

دورك كممرضYour role as a nurse

ثلاث أولوياتThree priorities

المراقبةMonitoringالبطنAbdomen

قياس محيط البطن، وتسجيل البراز.Measure abdominal girth and record stools.

الخطرDangerالتهاب الأمعاءEnterocolitis

حرارة وإسهال كريه وانتفاخ: بلّغ فوراً.Fever, foul diarrhoea and distension: report at once.

الأهلParentsالفتحةStoma

تعليم العناية بالفتحة والجلد حولها.Teach stoma and skin care.

كيف تعرفه في الاختبار؟How to spot it in the exam

قارنه بالأمراض اللي تشبههCompare it with look-alike diseases

المرضDisease	العمرAge	البرازStool	التشخيصDiagnosis
Hirschsprung disease	حديث ولادةNewborn	تأخر العقيDelayed meconium	خزعة المستقيمRectal biopsy
Meconium ileus	حديث ولادةNewborn	عقي لزجThick meconium	تليف كيسيCystic fibrosis
Functional constipation	طفل أكبرOlder child	براز كبير قاسيLarge hard stool	بدأ بعد الفطامBegan after weaning

احفظ: إمساك من الولادة = هيرشسبرونغ، وإمساك بدأ لاحقاً = غالباً وظيفي.Remember: constipation from birth = Hirschsprung; constipation starting later = usually functional.

أمراض أخرى في الجهاز الهضميOther digestive diseases